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Las anomalías en el transporte tubular pueden ser primarias o aparecer como consecuencia de otras alteraciones. Sus manifestaciones cardinales son: polidipsia y poliuria, que no responde a la administración de vasopresina.

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Los lactantes, dado que no pueden quejarse de sed, sufren una deshidratación importante. Pueden presentar fiebre acompañada de vómitos y convulsiones.

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El médico puede utilizar el test de privación de agua para facilitar el diagnóstico. El pronóstico es bueno si la diabetes insípida nefrogénica se diagnostica antes de que la persona sufra episodios graves de deshidratación.

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Los episodios frecuentes de deshidratación también retardan el desarrollo físico. En casos en que el trastorno no sea heredado, la corrección de la anomalía subyacente ayuda a normalizar la función renal.

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Para prevenir la deshidratación, las personas que sufren diabetes insípida nefrogénica deben beber cantidades suficientes de agua en cuanto sienten sed. Los lactantes, los niños pequeños y los ancianos muy enfermos deben beber agua con frecuencia.

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Las personas que beben agua suficiente no suelen deshidratarse, pero muchas horas sin beber agua pueden llevar a una deshidratación grave. Estos cambios reducen el volumen de orina.

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